Hemofilija
Kas ir hemofilija:
Hemofilija ir iedzimts hemorāģisks traucējums, ko raksturo asins recēšanas mehānisma traucējumi, kas skar galvenokārt vīriešus.
Hemofiliju var klasificēt kā hemofiliju A un hemofiliju B, recesīvu slimību, kas saistīta ar X hromosomu, tas ir, gēnu, kas ir atbildīgs par defektīvā koagulācijas faktora rašanos, atrodas sievietes hromosomā "X".
A hemofilija
A hemofilijas gadījumā VIII asinsreces faktora, svarīga proteīna asins koagulācijas procesā, ražošanā trūkst, samazinās vai tas ir defekts.
B hemofilija
Hemofilija B rodas asins recēšanas IX faktora deficīta dēļ un ir retāka par A hemofiliju, lai gan simptomi ir līdzīgi.
Šis hemofilijas veids ir pazīstams arī kā Ziemassvētku slimība.
Viegla, vidēja un smaga hemofilija
- Viegla hemofilija : Hemofiliju uzskata par „vieglu”, ja koagulācijas faktora (VIII vai IX) aktivitāte ir lielāka par 5%. Tas parasti ir saistīts ar spontānu asiņošanu;
- Vidēja hemofilija: rodas, ja koagulācijas faktora (VIII vai IX) aktivitāte ir no 1 līdz 5% no normālās;
- Smaga hemofilija: Šajos gadījumos skartā koagulācijas faktora (VIII vai IX) aktivitāte ir mazāka par 1% no normālās aktivitātes.
